SÍNDROME DE WEST

1. SINONÍMIA

Síndrome de WEST. Espasmos infantis. Encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia. Tiques de SALAAM.

2. CONCEITO

A síndrome de WEST é uma forma peculiar de epilepsia da infância que se caracteriza pela tríade espasmos, deterioração neuropsíquica e eletrencefalograma patognomônico, cujo aparecimento se da entre os três e os oito meses de idade, com maior incidência em torno dos seis mêses.

3. QUADRO CLÍNICO

É característico, constituído por espasmos. Estes são de aparecimento súbito, rápido e são generalizados, como se tratasse de contrações mioclônicas maciças. Podem ser extremamente rápidos. São geralmente em extensão. Quando em flexão se observa a flexão de cabeça sobre o tórax, o tronco se encurva com flexão de todos os segmentos dos membros e com abdução dos membros superiores.
Nas crises em extensão, a criança adquire a atitude de opistótono. 0 espasmo pode se limitar apenas a flexão do pescoço, e o tique de SALAAM. As vezes, a crise pode apresentar um indício de lateralização, revelado pela rotação de cabeça para um lado ou contração mais intensa de um braço.
Os espasmos se acompanham de grito ou riso, em geral, após, mas, às vezes, durante a crise. Ocorrem, com freqüência em salvas, com aumento progressivo dos intervalos entre os espasmos e usa diminuição também progressiva de sua intensidade.
Durante a crise, é difícil se avaliar o estado de consciência da criança por causa de sua idade, de associação freqüente com retardo neuropsíquico é outra manifestação da síndrome de WEST.
     Alterações evidentes, no comportamento da criança, surgem coincidindo com o aparecimento das crises, pouco depois ou mais raramente precedendo-o. A criança deixa de sorrir, reage pouco aos diversos  estímulos.
O  exame do paciente revela perda de condutas já adquiridas, às vezes, há o reaparecimento de reflexos primitivos que a haviam desaparecido e geralmente uma acentuada hipotomia muscular.

4. DIAGNÓSTICO

No diagnóstico da síndrome de WEST, além do quadro clínico, é importante se ressaltar a idade do início dos sintomas, o quadro aparece geralmente no primeiro ano de vida, entre três e oito meses. Há predominância do sexo masculino, na proporção de dois pacientes do sexo masculino a um do feminino.
O eletrencefalograma apresenta alterações peculiares. É constituído por ondas lentas e espículas em descargas difusas em todo o traçado. Não há ritmo de base organizado e as espículas aparecem já modo irregular, dando um aspecto caótico ao traçado.
ALTERAÇÕES RADIOLÓGICAS - A tomografia computorizada do crâneo (TC) e a ressonância magnética do crâneo (RMC) mostra atrofia cortical e dilatação dos ventrículos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - O mais importante é com a síndrome de LENNOX. A confusão entre a síndrome de WEST e a de LENNOX é frequente. Muitos autores se referem a casos de WEST ocorrendo na idade de um, dois anos ou até mais tarde, quando na realidade se trata de síndrome de LENNOX.
Também o diagnóstico diferencial com o reflexo de MORO, este ocorre até os quatro meses e meio no máximo e nunca em salvas. Além disso, no reflexo de MORO, os dedos se refletem como que em preensão e, nos espasmos, eles se estendem.
Como o espasmo é geralmente associado ao grito, há possibilidade de ser confundido com cólica do lactente.

5. ETIOLOGIA

Podemos considerar o grupo idiopático e o grupo sintomático. No primeiro, a criança tem desenvolvimento normal até o início dos sintomas e dai em diante ela passa a apresentar regressão.
No grupo sintomático, há um processo patológico nítido, sendo o retardo de desenvolvimento anterior ao aparecimento dos espasmos. Os dados de literatura mostram que nesse grupo o fator mais importante é a anóxia neonatal.
Outras causas podiam ser citadas como meningencefalites, toxoplasmose, hematoma subdural, sífilis, doença de STURGE-WEBER, esclerose tuberosa, TAY-SACHS, fenilcetonúria.







6. TRATAMENTO

Nos casos simtomáticos, ou nos que não responderam ao uso do ACTH, o tratamento instituído é o mesmo utilizado para as demais formas de epilepsias graves. O valproato de sódio (VA) é uma opção de tratamento, havendo autores que usaram altas doses (150-300mg/kg/d), com resultados satisfatórios no controle das crises. Os benzodiazepínicos também podem ter ação eficaz nas epilepsias graves. O nitrazepam é o mais indicado na síndrome de WEST, podendo-se utilizar o clonazepam. O clobazam é  usado geralmente como coadjuvante na terapêutica medicamentosa. Efeitos colaterais são freqüentemente registrados com o uso de benzodiazepínicos, incluindo-se sonolência e ataxia, porém o efeito mais limitante é  hipersecreção brônquica, ocasionando infecção pulmonares de repetição.


7. PROGNÓSTICO

De modo geral, é reservada. Depende do diagnóstico precoce, da etiologia e da fase de início do tratamento.
No grupo idiopático, tratado precocemente (na primeira semana), a evolução é muito boa. Pode chegar a haver cura total e definitiva. No início melhoram as crises, logo o EEG e, finalmente, o quadro neuropsíquico. Quando o tratamento não for precoce (entre uma semana e um mês), há cura em 50% dos casos. Se  iniciado, entre um mês e quatro mêses, o prognóstico é para cura em 1/3 dos casos.
No grupo idiopático, tratado tardiamente (após seis meses) e no grupo sintomático, o prognóstico é mau e o tratamento tem pouco ou nenhum resultado.
Independentemente da etiologia, o prazo de dois mêses de crises sem tratamento específico parece constituir o limite a partir do qual o QI médio diminui de modo muito rápido (CHEVRIE e AICARDI).


COMENTARIOS RECEBIDOS:

1)Dr. Paulo adoramos o seu site. Somos pais da MARIANA MOBILIO DE LIMA, nascida em 03 JUL 96, que após tomar a primeira dose da vacina triplici, entrou em convulsão e desencadeou para uma rara síndrome (SINDROME DE WEST). Hoje Mariana não anda; não sorriu ainda, não pronuncia som e não tem tonos nenhum, sua alimentação é através de sonda de gastrostomia. Criamos um site para divulgar esta síndrome e AJUDAR outros pais com informação. www.westmariana.com Atenciosamente SILVIO - SIMONE - PEDRO E MARIANA. SILVIO JOSÉ PEREIRA DE LIMA AV PROF JOÃO BRASIL, Nº150 APTº 505 BLOCO 04 FONSECA NITEROI - RJ 24130-082 TEL 0 XX 21 2627-8501 e/ou 8508-8261 mobilio@westmariana.com FUI ESCOLHIDA Fui escolhida por DEUS para uma grande missão. Eu e DEUS assumimos um compromisso. Eu deveria ajudar inúmeras pessoas, quer da minha família ou não. Enquanto tantas crianças brincam de montar castelos, eu tentaria sedimentar a base emocional da minha família, diante de tal situação. DEUS me falou que serei um pouco diferente das outras crianças, mas nem por isso vou deixar de ser uma delas. Talvez não possa falar com palavras, mas serei capaz de me expressar dizendo como sou, o que quero e o que gosto. Talvez não possa andar, mas quem é que não gosta de um colinho de mãe durante muito tempo . Talvez minha estadia seja por um período não tão grande, mas todo tempo será precioso, para DEUS, para mim e para todos aqueles que me conheceram. Sou deficiente. DEUS me garantiu dizendo que valeria a pena e que nos momentos mais difíceis, ELE estaria sempre presente. Minha mãe, com o tempo, entenderá o porquê, a razão e os planos de DEUS. Ela terá que viver por nós duas. Como me conforta saber que quando minha mãe quer um carinho meu, um simples afago no rosto, ela pega na minha mão e pode ficar horas e horas, fazendo isso, eu deixo. Se não consigo alcançar seu rosto para beijá-la, ela consegue chegar até meus lábios. Que bom que minha mãe me ama e não pede nada em troca. DEUS tinha razão. Ela é especial! Meu pai, este é mais prático, difícil ele compreender que sou diferente, mas também sou filha, como o meu irmão que é perfeito. Com o tempo ele vai me aceitar como eu sou (a sua princesa), pois o amo muito e só quero o seu bem. Gostaria de que ele entendesse que vim para transformar e melhorar o que não está bom aos olhos de DEUS. DEUS não pensou em separá-lo da minha mãe, com a minha chegada, pelo contrário, no dia do casamento deles, eles prometeram ser fiéis um ao outro, na alegria e na tristeza, na saúde e na doença... Terei todo o tempo para mostrá-lo que a vida pode ser bem vivida, mesmo com dificuldades. Para o meu irmão, acho que ele gostaria de brincar mais comigo, ou que eu quebrasse seus brinquedos, rabiscasse seus cadernos e não deixasse ele ver seu programa preferido. Mais ele também aprenderá a me amar e me aceitará como eu sou. Para os meus avós, confesso que também gosto daquele chamego que só eles sabem dar. Gosto de ser chamada de “neguinha vô”. Para os tios, amigos e pessoas que convivem conosco, quero também ajudar, e estou aqui, para isso. Mesmo que você não conviva o tempo todo com alguém como eu , valorize as pessoas ditas perfeitas que estão perto de você. Elas podem falar, abraçar, beijar, brincar, sorrir, e tantas outras coisas, que eu não posso fazer espontaneamente, mas aqueles que estão bem perto de mim, e que me deram a vida, e fazem de tudo para que eu permaneça viva, fazem tudo isso e muito mais. Somos muito felizes. Sou MARIANA, mas quem leu meus pensamentos foi a minha mãe. DEUS mais uma vez e como sempre terá razão. Confie nele. www.westmariana.com

COMENTARIOS RECEBIDOS:

boa noite doutor. minha filha tem 4 anos e 9 meses, desde os 6 meses de idade ela ja levava uns sustos que só agora consigo entender que se tratava de espasmos decorrentes da sindrome de west. porem ela só veio a ter a primeira convulsao com 1 ano e 10 meses de idade. daí pra cá só foi aumentanto as crises. ela fazia eeg simples e nos resultados sempre dava lesoes de uma forma bem peculiar, mas mesmo assim ela começou o tratamento com gardenal de 250mg tomando 2,5ml somente à noite e hoje ela está tratando com topiramato 50mg/150mg de manha, á tarde e à noite, trileptal suspensão 5ml de manha e 5ml à noite e tambem frision de 10mg sendo 5ml de manha e à noite. infelismente ate hoje as crises nao diminuiram nem 50%, será que estamos fazendo o tratamento correto? por favor me responda, desde já agradeço. à propósito sua pagina é muito importante para sanarmos nossas dúvidas sobre doenças. obrigada e boa noite!
Enviado por jania neves camargo (não autenticado*) em 14/10/2009 23:52
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