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SÍNDROME DE WEST

6.1. SINONIMIA

Síndrome de WEST. Espasmos infantis. Encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia. Tiques de SALAAM.

6.2. CONCEITO

A síndrome de WEST é uma forma peculiar de epilepsia da infância que se caracteriza pela tríade espasmos, deterioração neuropsíquica e eletrencefalograma patognomônico, cujo aparecimento se da entre os três e os oito meses de idade, com maior incidência em torno dos seis mêses.

6.3. QUADRO CLÍNICO

É característico, constituído por espasmos. Estes são de aparecimento súbito, rápido e são generalizados, como se tratasse de contrações mioclônicas maciças. Podem ser extremamente rápidos. São geralmente em extensão. Quando em flexão se observa a flexão de cabeça sobre o tórax, o tronco se encurva com flexão de todos os segmentos dos membros e com abdução dos membros superiores.
Nas crises em extensão, a criança adquire a atitude de opistótono. 0 espasmo pode se limitar apenas a flexão do pescoço, e o tique de SALAAM. As vezes, a crise pode apresentar um indício de lateralização, revelado pela rotação de cabeça para um lado ou contração mais intensa de um braço.
Os espasmos se acompanham de grito ou riso, em geral, após, mas, às vezes, durante a crise. Ocorrem, com freqüência em salvas, com aumento progressivo dos intervalos entre os espasmos e usa diminuição também progressiva de sua intensidade.
Durante a crise, é difícil se avaliar o estado de consciência da criança por causa de sua idade, de associação freqüente com retardo neuropsíquico é outra manifestação da síndrome de WEST.
     Alterações evidentes, no comportamento da criança, surgem coincidindo com o aparecimento das crises, pouco depois ou mais raramente precedendo-o. A criança deixa de sorrir, reage pouco aos diversos  estímulos.
O  exame do paciente revela perda de condutas já adquiridas, às vezes, há o reaparecimento de reflexos primitivos que a haviam desaparecido e geralmente uma acentuada hipotomia muscular.

6.4. DIAGNÓSTICO

No diagnóstico da síndrome de WEST, além do quadro clínico, é importante se ressaltar a idade do início dos sintomas, o quadro aparece geralmente no primeiro ano de vida, entre três e oito meses. Há predominância do sexo masculino, na proporção de dois pacientes do sexo masculino a um do feminino.
O eletrencefalograma apresenta alterações peculiares. É constituído por ondas lentas e espículas em descargas difusas em todo o traçado. Não há ritmo de base organizado e as espículas aparecem já modo irregular, dando um aspecto caótico ao traçado.
ALTERAÇÕES RADIOLÓGICAS - A tomografia computorizada do crâneo (TC) e a ressonância magnética do crâneo (RMC) mostra atrofia cortical e dilatação dos ventrículos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - O mais importante é com a síndrome de LENNOX. A confusão entre a síndrome de WEST e a de LENNOX é frequente. Muitos autores se referem a casos de WEST ocorrendo na idade de um, dois anos ou até mais tarde, quando na realidade se trata de síndrome de LENNOX.
Também o diagnóstico diferencial com o reflexo de MORO, este ocorre até os quatro meses e meio no máximo e nunca em salvas. Além disso, no reflexo de MORO, os dedos se refletem como que em preensão e, nos espasmos, eles se estendem.
Como o espasmo é geralmente associado ao grito, há possibilidade de ser confundido com cólica do lactente.

6.5. ETIOLOGIA

Podemos considerar o grupo idiopático e o grupo sintomático. No primeiro, a criança tem desenvolvimento normal até o início dos sintomas e dai em diante ela passa a apresentar regressão.
No grupo sintomático, há um processo patológico nítido, sendo o retardo de desenvolvimento anterior ao aparecimento dos espasmos. Os dados de literatura mostram que nesse grupo o fator mais importante é a anóxia neonatal.
Outras causas podiam ser citadas como meningencefalites, toxoplasmose, hematoma subdural, sífilis, doença de STURGE-WEBER, esclerose tuberosa, TAY-SACHS, fenilcetonúria.

6.6. TRATAMENTO

Nos casos simtomáticos, ou nos que não responderam ao uso do ACTH, o tratamento instituído é o mesmo utilizado para as demais formas de epilepsias graves. O valproato de sódio (VA) é uma opção de tratamento, havendo autores que usaram altas doses (150-300mg/kg/d), com resultados satisfatórios no controle das crises. Os benzodiazepínicos também podem ter ação eficaz nas epilepsias graves. O nitrazepam é o mais indicado na síndrome de WEST, podendo-se utilizar o clonazepam. O clobazam é  usado geralmente como coadjuvante na terapêutica medicamentosa. Efeitos colaterais são freqüentemente registrados com o uso de benzodiazepínicos, incluindo-se sonolência e ataxia, porém o efeito mais limitante é  hipersecreção brônquica, ocasionando infecção pulmonares de repetição.

6.7. PROGNÓSTICO

De modo geral, é reservada. Depende do diagnóstico precoce, da etiologia e da fase de início do tratamento.
No grupo idiopático, tratado precocemente (na primeira semana), a evolução é muito boa. Pode chegar a haver cura total e definitiva. No início melhoram as crises, logo o EEG e, finalmente, o quadro neuropsíquico. Quando o tratamento não for precoce (entre uma semana e um mês), há cura em 50% dos casos. Se  iniciado, entre um mês e quatro mêses, o prognóstico é para cura em 1/3 dos casos.
No grupo idiopático, tratado tardiamente (após seis meses) e no grupo sintomático, o prognóstico é mau e o tratamento tem pouco ou nenhum resultado.
Independentemente da etiologia, o prazo de dois mêses de crises sem tratamento específico parece constituir o limite a partir do qual o QI médio diminui de modo muito rápido (CHEVRIE e AICARDI),













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SÍNDROME DE LENNOX

Em 1939, GIBBS e COLS. descreveram um padrão eletrencefalográfico constituído por pontas-ondaa rítmicas lentas a 2 ciclos por segundo, distinto daquele de pontas-ondas a 3 ciclos por segundo encontrado no pequeno mal. Essas novas descargas eletrencefalográficas foram denominadas variante de pequeno mal.
Posteriormente, em 1945, LENNOX observou que pacientes com essas descargas pontas-ondas lentas a 2 ciclos por segundo frequentemente apresentavam crises clínicas atípicas diferentes das crises tipo pequeno mal, pelo fato de naquelas nunca se observar o piscar rítmico dos olhos e de não serem precipitadas pela hiperventilação.
Além do mais, o retardo mental e sinais neurológicos eram achados muito comuns nessa categoria de pacientes.
Esse quadro eletrencefalográfico, aliado a tal expressão clínica, foi bem definido por LENNOX e DAVIS, GIBBS e GIBBS, mas principalmente por LENNOX, de modo que, em 1966, no Colóquio Internacional de Marselha, se convencionou denominar esse quadro clínico-eletrencefalográfico de síndrome de Lennox.

7.1. CONCEITO

A síndrome de LENNOX é uma forma grave de epilepsia da infância em que é fundamental o diagnóstico eletrencefalográfico.
Suas primeiras manifestações surgem entre um e seis anos de idade, com maior incidência entre três  anos e meio e quatro anos.

7.2. SINONÍMIA

A síndrome de LENNOX é também conhecida como síndrome de LENNOX-GASTAUT, encefalopatia epiléptica da infância  com pontas-ondas lentas difusas ou variante de pequeno mal.

7.3. QUADRO CLÍNICO

Clinicamente, a síndrome de LENNOX se caracteriza por uma comicialidade associada à deficiência mental.
As crises epilépticas tem início na infância com um máximo  de aparecimento em torno dos três anos, raramente após os dez anos e, muito excepcionalmente, na idade adulta.
O tipo mais freqüente são as crises tônicas, em cerca de 70% dos casos e que podem ser axiais, axorizomélicas, às vezes unilaterais com ou sem subsequente automatismo, as  vêzes reduzidas a simples desvio conjugado do olhar para cima.
As ausências ocorrem em 32% dos casos e são diferentes daquelas do pequeno mal. Na síndrome de LENNOX, a perda de consciência é de curta duração, em torno de 5 segundos, de início e término gradativos. A criança não apresenta perda total de consciência e, durante a crise, pode mesmo responder às perguntas.
Geralmente, as ausências são acompanhadas por automatismo (por exemplo, andar, movimentos de deglutir) por fenômenos vegetativos (salivação, lacrimejamento) ou por alterações de tonus. Nesta última eventualidade, ocorre, as vezes, uma total atonia limitada ao segmento cefálico. São crises acinéticas corno foram denominadas por LENNOX.
Crises menos frequentes são as tônico-clônicas, generalizadas ou parciais, e as crises com características psicomotoras.
Em cerca de 50% dos casos, os pacientes apresentam combinação dos vários tipos de crises, sendo que a mais comum é a de crise tônicas com ausências.
Com relação a frequência dessa crises, segundo GASTAUT e COLS., cerca da metade dos pacientes apresenta mais de uma crise por dia. Amiúde as crises tônicas ou as ausências repetem-se por horas ou mesmo dias, assumindo, então, os aspectos de um estado de mal.
O exame neurológico não apresenta nada caracteristicamente relacionado a síndrome e as pouca manifestações, como hemiplegia distonia ou comprometimento de pares cranianos são resultantes de uma encefalopatia preexistente.
A deficiência mental é de grau variável, geralmente severa e é uma característica fundamental na síndrome de LENNOX. No caso em que as crises se iniciam mais tardiamente parece  que o grau de ocmprometimento mental é, com  freqüência menos acentuado.

7.4. ALTERAÇÕES RADIOLÓGICAS

Freqüentemente o estudo da tomografia computorizada do crâneo (TC) e ressonância magnética do crâneo (RMC) mostra atrofia global, unilateral ou localizada (geralmente temporal), mas não tem sido possível estabelecer uma correlação entre a atrofia e o grau de deficiência mental a   dos sintomas ou o tipo de crises.
O eletrencefalograma é um dado muito importante de diagnóstico, pois apresenta alterações peculiares  à síndrome.
É constituído por complexos de espículas-ondas lentas, isoladas ou em surtos de 1,5 a 2 ciclos por segundo. Podem ser bilaterais, síncronos e simétricos ou assimétricos.
As alterações se tornam mais evidentes com o sono.

7.5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da síndrome de LENNOX deve ser feito com:
-A encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia ou síndrome de WEST, quando ela ocorrer  mais tarde que habitualmente. A maior incidência da síndrome de WEST é em torno dos nove meses e o eletrencefalograma apresenta também alterações características.
-A epilepsia generalizada comum. Neste caso, o QI não costuma estar comprometido, a tomografia computorizada do cérebro (TC) e a ressonância magnética do cérebro (RMC) não apresenta atrofia e, principalmente, o eletrencefalograma não é característico.
-O estado de mal do pequeno mal – Mesmo do ponto de vista eletrencefalográfico, o diagnóstico se torna difícil, porque no estado de mal do pequeno mal as espículas-ondas, freqüentemente perdem o rítmo regular de 3 ciclos por segundo para se tornarem mais lentas e irregulares.
-O melhor meio de diagnóstico diferencial seria a prova terapêutica, isto é, o diazepan endovenoso  tem efeito imediato sobre o estado de mal do pequena mal, mas não com mesmo efeito sobre a síndrome de LENNOX.
-A epilepsia psicomotora – O diagnótico diferencial se faz pelo eletrencefalograma e o QI  não costuma estar comprometido.
-Algumas doenças degenerativas que se acompanham de epilepsia (idiopatia amaurótica infantil tardia, doença de UNVERRICHT-LUNDBORG). O diagnóstico diferencial se faz pela progressão dos sinais neurológicos nas doenças degenerativas.

7.6. ETIOLOGIA

Na grande maioria dos casos  é desconhecida.
Em pelo menos 30% dos casos, a síndrome de LENNOX parece ocorrer como uma afecção primária em crianças normais sem nenhum antecedente patológico. Segundo OILER-DAURELLA em 33% dos seus casos, a etiologia foi trauma obstétrico.
Citam-se outros fatores etiológicos como encefalite, traumas cranioencefálicos, malformações arterio-venosas, hidrocefalia, meningite e abscesso cerebral, esclerose tuberosa, oligofrenia fenilpirúvica.
Há alguns fatores que tornam possível a distinção entre as assim chamadas formas primárias e as secundárias. Naquelas, a deficiência mental é menos acentuada e podem se encontrar nesse grupo crianças com inteligência limítrofe. Nas formas secundárias, as alterações neuropsiquiátricas e a atrofia cerebral são encontradas com maior intensidade.

7.7. FISIOPATOGENIA

Segundo GASTAUT, a afecção decorre de uma reação do cerebral infantil a uma agressão cerebral crônica.
O fator bioquímico teria um papel importante porque, em alguns casos, não se evidenciou atrofia cerebral e a biopsia cortical revelou aspecto histológico normal.

7.8. TRATAMENTO

As drogas classicamente usadas nas crises tipo pequeno mal e grande mal são freqüentemente pouco eficazes nos diferentes tipos de crises de síndrome de LENNOX.
Entretanto, o uso de Mogadon (nitrazepan) e do Valium (diazepan)  tem mostrado resultados satisfatórios, tanto sobre as crises como sobre as alterações eletrencefalográficas.
Essas drogas devem ser administradas cada seis horas e as doses variam para cada paciente.
O ACTH, freqüentemente, controla as crises e seus efeitos sobre o EEG são bastante evidentes, mas sua suspensão é imediatamente seguida pelo reaparecimento das crises.
Atualmente, resultados favoráveis são descritos com lamotrigina e falbamato

7.9. PROGNÓSICO

O prognóstico a longo prazo é quase completamente desconhecido.
Como um quadro clínico completo dessa afecção nunca foi encontrado em adulto, supõe-se que esses sintomas desaparegam gradualmente para ser substituídos por outras manifestações.

7.10. RELAÇÃO ENTRE A SÍNDROME  WEST E A SÍNDROME DE LENNOX

Essas duas encefalopatias apresentam estreitas correlações:
• Quanto a sintomatologia presença de retardo mental, convulsões generalizadas.
• Quanto as alterações eletrencefalograficas, pontas-ondas lentas e difusas.
• Quanto a resposta semelhante a terapêutica hormonal.
Há casos em que os espasmos desaparecem, há melhora do EEG, espontâneamente ou como conseqüência do tratamento com ACTH, para logo surgir toda a sintomatologia da síndrome de LENNOX.
As síndromes de LENNOX e de WEST constituem uma reação inespecífica do cérebro à agressão em diferentes fases do desenvolvimento do sistema nervoso, sendo os substratos orgânicos e bioquímicos responsáveis ainda desconhecidos.  













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CONVULSÕES FEBRIS

As covulsões febris ocorrem entre a população infantil com menos de cinco anos de idade, na incidência de 2 a 4%, constituindo uma entidade clínica relativamente comum na primeira infância.
O termo convulsão febril benigna é usado para definir uma crise convulsiva que ocorra na vigência de uma hipertermia desencadeada por infecções extracranianas, isto é, que acometem outros orgãos ou sistemas do corpo que não o sistema nervoso.
Nesse conceito deve-se tomar cuidado para não confundir a convulsão febril simples ou benigna com uma crise epiléptica precipitada por febre, pois as duas são diferentes quanto ao prognóstico futuro.

8.1. CONDIÇÕES ESSENCIAIS PARA CARACTERIZAÇÃO DE UMA CONVULSÃO FEBRIL SIMPLES

Idade – A faixa etária na qual ocorre uma convulsão febril se situa entre seis meses e seis anos. São mais raras as convulsões febris em crianças com mais de seis anos. Crise convulsiva febril que ocorre em criança com menos de seis mêses pode ser manifestação de doença grave do sistema nervoso.
Ausência de história de trauma obstétrico, trauma craniano e moléstina neurológica anterior.
As crises convulsivas febri geralmente são de curta duração (15 a 20 minutos) e generalizadas. A ocorrência de crises focais ou de  longa duração tornam improvável o diagnóstico de convulsão febri benigna.
O exame neurológico é inteiramente normal.
O exame de líquido céfalo-raquidiano deve ser normal. O eletrencefalograma também é  normal no período intercrítico.
8.2. QUADRO CLÍNICO

Já foram anteriormente mencionadas as características principais de uma convulsão febril simples ou benigna.
São crises generalizadas tônico-clônicas ou tônicas, por vezes flácidas ou acinéticas que ocorrem nas primeiras horas de uma elevação térmica. As crises geralmente duram de 15 a 20 minutos sendo a recuperação mais ou menos rápida.
Os processos infecciosos que têm sido encontrados, ocasionando elevação térmica com convulsões febris são, na sua grande maioria, infecções das vias aéreas superiores e, em segundo lugar, gastroenterites e infecções pulmonares. São menos comuns as convulsões febris em doenças exantemáticas próprias da infância, sendo a roséola infantum (ou exantema subitum) o mais freqüente de seus desencadeantes.
Por vêzes, a convulsão na vigência de febre pode ser manifestação de uma meningite ou meningencefalite e, na dúvida, deve ser feita uma punção liquórica.

8.3. EXAMES COMPLEMENTARES

Líquido céfalo-raquidiano – O exame do líquor é habitualmente normal.
São descritos na literatura pleocitose discreta, diminuição da taxa de proteínas e aumento da glicose em um número muito pequeno de casos.
Eletrencefalograma – O achado mais constante em casos de convulsão febril, do 3.º ao 5.º dia após a mesma, é uma lentificação do rítmo que costuma ser mais intensa nas áreas occipitais e habitualmente assimétrica.
Essa anormalidade diminui depois de 10 a 14 dias e posteriormente desaparece completamente sendo o eletrencefalograma normal apos três mêses.
A mesma alteração foi observada em casos de crianças com processos infecciosos extracranianos e febre, sem convulsões, tendo o eletrencefalograma se normalizado dez dias após a queda da temperatura.
Outro tipo de alteração eletrencefalográfica fala contra o diagnóstico de convulsão febril benigna.
Bioquímica sangüínea – A taxa baixa de sódio sérico (130 mEq/1 ou menos)  em alguns pacientes , dentro de uma ou duas após uma convulsão febril.
Os demais dados bioquímicos do sangue (dosagem de cálcio, fósforo, nitrogênio não protéico e glicose) são normais, sem alteração ou anormalidades bioquímica no  sangue.

8.4. ETIOPATOGENIA

Parece indubitável que o desenvolvimento anatômico, fisiológico e bioquímico do cerebro da criança, com o decorrer do tempo, vai desempenhar um papel na maior ou menor suscetibilidade às convulsões febris.
Importantes mecanismos podem ser desempenhados pela menor atividade da anidrase carbônica no recém-nascido e os altos níveis de consumo de oxigênio e circulação sangüínea na primeira infância.
Fatores genéticos – Apesar de LIVINGSTON E MILICHAP terem encontrado uma alta incidencia de história familiar de convulsões febris em crianças com esta entidade mórbida, o último concluía que o fator genético não era de mais importância do que em outros tipos de manifestações convulsivas.
Segundo FRANTZEN e COLS chegaram a conclusão que a suscetibilidade a convulsões febris é trasmitidas por um gene dominante com penetrancia incompleta.  A incidência de epilepsia propriamente dita nos parentes dos pacientes não era mais alta que na população em geral.

8.5. TRATAMENTO

Tratamento contínuo com barbitúricos durante um ano.
Se o eletrencefalograma e o exame neurológico continuarem normais, reduzir progressivamente a dose durante seis meses.
Finalmente, administrar barbitúricos apenas quando a criança tiver febre, conduta essa que deve ser mantida até a idade de seis anos.
Se há recidiva de convulsões febris, é interessante manter a terapêutica contínua até a idade de seis anos.

8.6. JUSTIFICATIVA

A recidiva de convulsões febris é extremamente alta.
Uma criança que tem uma convulsão febril de curta duração, pode posteriormente ter uma crise de longa duração ou entrar em estado de mal convulsivo com efeitos danosos para o cérebro.

8.7. PROGNÓSTICO

Considerando as convulsões  febris benignas no verdadeiro significado no termo, o prognóstico é relativamente bom. O risco de ter convulsões não febris no futuro é menor que 20%
O clínico que trata de uma criança com convulsão febril deve, então,  lembrar  aos pais do paciente sobre a benignidade relativa da doença, mas não pode ser excessivamente dogmático ao afirmar que essa criança nunca se tornará epiléptica.









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PEQUENO MAL

9.1. A CRISE DA AUSÊNCIA

O aspecto clínico mais marcante da epilepsia tipo pequeno mal é a crise de ausência, constituída por episódios de curta duração (entre 5 e 20 segundos), durante os quais o paciente que se encontrava até então alerta e exercendo normalmente suas atividades, súbitamente, alheia-se ao ambiente e, ao mesmo tempo, interrompe a atividade que vinha executando. A sua atitude é bastante característica, fixa, sem contato com o meio-ambiente, o olhar dirigido para um ponto indeterminado no espaço, a face sem expressão. A crise termina do mesmo modo súbito com que se iniciou e, então, a criança volta a atividade interrompida como se nada houvesse acontecido, responde as perguntas que lhe são feitas, enfim, recupera completamente sua consciência. Ela não se da conta de que sofreu uma crise a não ser, enventualmente, pelo resultado da interrupção de sua atividade.
Para os familiares e professores, essas crises nem sempre são dígnas de consideração. Quando repetidas, elas dão a impressão de que o paciente é distraído ou desatento. É comum essas crianças serem consideradas “sonhadoras”, razão pela qual são, as  vêzes,  punidas.
Uma observação mais cuidadosa da crise pode fornecer outros elementos clínicos que, embora não sejam constantes, contribuem para a suspeita do seu verdadeiro caracter epiléptico.
Durante a breve crise, a criança empalidece, revira os olhos para cima, tem suas pupilas dilatadas, apresenta batimentos ritmados dos olhos ou da cabeça e piscamentos  da pálpebras também ritmados. Esses movimentos clônicos são discretos e, na maioria das vezes limitados aos segmentos cefálicos.
Mas, sendo a crise extremamente rápida, nem sempre esses  elementos clínicos são devidamente observados e informados ao médico. O aspecto mais flagrante e inquietador, motivo mais freqüente da consulta, é o aparente “desligamento” da criança que poderá prejudicar seu aprendizado escolar.
Nas crises de ausência, não há aura nem sintomas posteriores, o tono postural sempre é conservado e o exame neurológico é normal.

9.2. A EPILEPSIA PEQUENO MAL

A maioria dos pacientes, portadores desse tipo de epilepsia, situa-se na faixa etária de quatro a dez anos, portanto, são pré-escolares e escolares. O pequeno mal  é praticamente inexistente abaixo de dois anos e, muito raramente, se inicia depois da puberdade. Sendo uma doença de escolares é compreensível o fato de ser, a maioria das vezes, notada durante a atividade didática. A professores e, as vezes, a primeira pessoa a observar o desencadeamento da crise e de suas informações e interpretação dependera o correto encaminhamento do paciente.
As crises de ausência repetem-se com grande freqüência, via de regra mais de dez por dia. Algumas crianças são acometidas dezenas de vezes no mesmo dia, chegando mesmo a ultrapassar a casa da centena. De manhã cedo, entre o acordar e a plena vigília, as crises são particularmente comuns. Igualmente ocorre, à noite, ao adormecer. Por vezes dão a impressão que sua freqüência está relacionada com fatores ambientais como tensões emocionais e esforço físico ou intelectual intenso.
A criança epiléptica, portadora do pequeno mal, tem a sua capacidade intelectual preservada: freqüentemente está incluída entre as mais inteligentes de seu grupo. As ausências não interferem com suas funções mentais e não prejudicam a sua produção escolar. Quando são extremamente freqüentes, a criança parece perder a sua vivacidade habitual e fica um tanto embotada. Mas  melhora dessa situação, sob o efeito da medicação, restabelece  plenamente suas faculdades.  Após a puberdade, a epilepsia pequeno mal tende para a remissão espontânea. As crises tornam-se menos freqüentes e chegam a desaparecer completamente o que acontece no máximo até o fim da adolescência. Raramente, persistem no adulto jovem.
Um fato bastante animador é a não observância de sequelas, já na esfera física ou mental, nos portadores de formas puras de pequeno mal portanto, um prognóstico essencialmente benigno tanto quanto ao desaparecimento das crises como quanto a saúde dos pacientes. Em certo numero de casos, ele pode ser alterado devido a concomitância de outros tipos de epilepsia. Verifica-se em cerca de metade dos casos que, quando a crise de ausência começa a diminuir em número, o paciente apresenta, subitamente, uma crise convulsiva generalizada do tipo grande mal. Estas crises, entretanto, são facilmente evitáveis ou controláveis pela medicação específica. Em outros pacientes, além das crises de ausência, surgem as mioclônicas ou acinéticas. Uma outra interferência que pode surgir, especialmente em pacientes sem medicação ou com medicação insuficiente, é o estado de pequeno mal.
A origem da epilepsia pequeno mal é pouco conhecida. Não se determinou ainda a sua etiologia exata e nem se descreveram lesões de qualquer natureza no sistema nervoso central desses pacientes. Admite-se a possibilidade da existência de fatores metabólicos e bioquímicos ainda mal conhecidos, induzidos por fatores genéticos.
O diagnóstico da epilepsia pequeno mal é feito muito facilmente pelas manifestações clínicas. A crise de ausência em criança escolar e característica e o seu caráter interativo não deixa dúvidas quanto a sua significação. Para melhor observação da crise, se isto for necessário, pode-se lançar mão da prova de hiperventilação, fazendo a criança executar uma hiperpnéia ritmada durante alguns instantes. Esta manobra provoca invariavelmente o aparecimento da ausência, permitindo assim a observação detalhada de seus aspectos. Nos casos que continuarem duvidosos a resposta terapêutica servirá de dado importante para confirmar o diagnóstico.  Isto se faz quando não puder lançar mão do eletrencefalograma que nos dá o diagnóstico com facilidade.
Outras crises epilépticas de crianças pequenas, ocasionalmente, podem sugerir o pequeno mal devido as características de curta duração e de início e fim abruptos. Será necessário, então, fazer o diagnóstico diferencial que, no caso, é muito importante devido ao tipo peculiar de medicação do pequeno mal e também devido ao seu prognóstico benigno. Entre essas crises que, às vezes, sugerem as ausências, encontramos formas fustas ou abortivas de outros tipos de epilepsia, como a psicomotora, as convulsões generalizadas ou focais. A diferenciação, às vezes, é delicada, exigindo uma atenção acurada para os elementos clínicos presentes e lançando-se mão de EEG quando possível.
A idade dos pacientes serve como elemento de distinção, pois essas formas fragmentárias de outros tipos  de epilepsia se manifestam em crianças pequenas até três anos de idade, pois a partir dessa idade o desenvolvimento neurológico já permite manifestações ainda mais complexas da comicialidade e, então, o diagnóstico se fará com maior facilidade.
Uma destas manifestações é a chamada ausência relacionada com um foco temporal. Há uma alteração da consciência do tipo de ausência mais prolongada e mais multiforme que o pequeno mal. A crise dura 30 segundos ou mais e a criança não fica numa altitude fixa. Executa  movimentos automáticos que atingem a musculatura do rosto e da língua, mastiga e deglute, movimenta os membros superiores e, as vezes, se locomove. Portanto, só quando esses automatismos são muito discretos esta crise confunde-se com a ausência do pequeno mal.
As crises convulsivas generalizadas ou focais podem, as  vezes, resumir-se em curta perda da consciência e discretas alterações do tono muscular, havendo ou não leves movimentos clônicos.
São, portanto, elementos importantes para este diagnóstico diferencial, a observção da crise e o exame neurológico, sendo os casos duvidosos esclarecidos pelo eletrencefalograma.
O tratamento da epilepsia pequeno mal é geralmente eficaz, porque as crises de ausência respondem muito favoravelmente a medicação indicada. Além das recomendações habituais que se fazem a todo paciente epiléptico quanto aos hábitos higiênicos e ao ritmo de vida, prescrevem-se os medicamentos que se mostram mais eficientes para este tipo de epilepsia, especialmente a trime-toxasolidina (tridione) e o parame-tadione (paradione). Também a succinimida (zarontin), atualmente nao existente em nosso meio, é considerada de grande eficiência.
Usam-se os barbitúricos, geralmente em associação com os demais medicamentos, tanto por sua atuação no controle das ausências como por sua ação preventiva de possiveis crises grande mal  intercorrentes.
Como medicação auxiliar, podemos dispor da acetazolimida (Diamox). Esses medicamentos, quando empregados em doses úteis, conseguem o controle completo ou uma diminuição significativa do número de crises. Como nas demais formas da epilepsia, o tratamento e iniciado com uma dose pequena que será aumentada progressivamente até atingir a dose útil, ministrada em intervalos regulares. O tratamento será, mantido até que se tenha pleno controle das manifestações clínicas e normalização do eletrencefalograma.

9.3. O ELETRENCEFALOGRAMA NO PEQUENO MAL

Este exame é da maior importância  para o diagnóstico desta afecção e para o controle do tratamento. 0 traçado mostra uma atividade de base normal, sobre a qual aparecem freqüentes episódios disrítmicos constituídos por descargas difusas, simétricas e síncronas de complexo de ponta e onda na freqüência de 3 por segundo. portanto, uma disritmia centrencefálica que pode ser simultanea com as crises clínicas, mas também presente no período intercrítico. A hiperpnéia eleva sua freqüência.

9.4. FORMAS ATÍPICAS DE PEQUENO MAL

As crises mioclônicas e acinéticas são consideradas como formas de pequeno mal. Outros, entretanto, limitam esta denominação exclusivamente para a epilepsia caracterizada pela crise de ausência.
As crises mioclônicas e acinéticas tem algumas características do pequeno mal, especialmente a sua brevidade, a não existência de sintomas ou sinais anteriores e posteriores a crise e o fato de se repetirem com grande freqüência, podendo atingir de 50 a 100 por dia. Diferem do PM especialmente quanto ao seu prognóstico que é mais sombrio e quanto a terapêutica, pois se mostram refratárias às drogas do grupo dione.
O pequeno mal mioclônico atinge crianças de menor idade, na maioria das vezes entre dois e quatro anos. A sua crise mais freqüentemente observada consiste numa brusca contração do todo o corpo da criança: a cabeça se flexiona, os membros superiores se fecham, o tronco se curva e as coxas se levantam, uma contração maciça que provoca uma flexão de todos os segmentos do corpo. Depois de poucos segundos, 5 ou menos, a criança volta ao normal. As vezes, ela parece assustar-se com a crise, pois chora quando termina, mas geralmente continua a sua atividade habitual. Muitas vezes, as mioclonias podem , só restringir a apenas um segmento, por exemplo um abalo brusco de um membro superior. É também no periodo de transição entre o sono e a vigília que as crises se repetem com mais freqüência.
O  pequeno mal acinético consiste essencialmente numa perda súbita do tono postural da criança levando-a a cair pesadamente ao chão. A impressão é que a criança desabe sem nenhuma proteção. Pode, machucar-se na cabeça, na face ou no queixo e, por esta razão, é recomendavel que use permanentemente um capacete protetor, pois a crise pode ocorrer em qualquer momento sem escolher local.
Em crianças menores, a crise acinética apresenta-se fragmentada, acometendo apenas os segmentos cefálicos. O que se nota, então, é apenas a queda da cabeça devido a uma súbita hipotonia da musculatura cervical, sem que haja uma alteração nítida do estado de conscincia. Depois de um período mais ou menos breve, a criança recupera a postura normal da cabeça, deixando os pais intrigados sem saber explicar a razão do acontecido.
O EEG destas formas atípicas de um é variável, as vezes constituido por polipontas seguidas de ondas lentas (pequeno mal mioclônico), outras  vezes por complexos de ponta-onda, com nítido predomínio das ondas (pequeno mal acinético).
Igualmente, essas formas de pequeno mal podem se associar com outros tipos de epilepsia (crises de ausência ou convulsões generalizadas). Admite-se a existência, nesses pacientes, de processos lesionais cerebrais que comprometem o prognóstico. Geralmente, eles são portadores de um prejuízo intelectual de grau variável.
A medicação que tem se mostrado mais útil, embora nem sempre consiga um controle satisfatório da sintomatologia, é a associação dos derivados diazepínicos e barbitúricos

9.5. “STATUS” DE PEQUENO MAL

É uma ocorrência rara e de difícil diagnóstico, pois facilmente será interpretada de modo diverso, especialmente se não houver a mão o recurso do EEG. As manifestações clínicas são complexas, mas o que predomina é uma alteração do estado de consciência, com duração bastante prolongada de muitas horas ou dias que possui a característica de ser flutuante.
Existem momento em que a criança perde inteiramente o controle com o ambiente, não responde as perguntas, não cumpre ordens simples em outros ela executa tais ações. Esta situação clínica sugere facilmente uma alteração mental do tipo de demência ou um estado de intoxicação aguda por medicamentos ou outras drogas.
Aliados a este distúbio da consciencia, notam-se eventuais mioclônias do tipo breves contrações musculares dos membros, de piscamento das pálpebras e de movimentos bruscos dos músculos faciais ou da cabeça.
Quando se tenta locomover, a criança evidencia  ataxia do tipo cerebelar  sugerindo uma patologia da fossa posterior. Quando fala, sua linguagem é pouco inteligível  e  disártrica.
Os movimentos mioclônicos, quando notados, indicam com muita probabilidade de acerto que se trata de uma situação relacionada com distúrios paroxísticos de origem cerebral, especialmente se a criança já teve  o diagnósico de epilepsia firmado anteriormente. Esta analogia, entretanto, é mais difícil tratando-se de paciente que até então nunca apresentou crises epilépticas de qualquer tipo.
O EEG, quando a ele se recorre, possibilita o afastamento das dúvidas, pois apresenta um traçado alterado, de modo contínuo, com um tipo de disritimia bem aproximado daquela do pequeno mal. São descargas de ponta e onda simétricas e síncronas e que permanecem durante o status.
As medidas terapêuticas são de eficiência variável, nem sempre conseguem a pronta recuperação do paciente.



















10
MANIFESTAÇÕES NÃO CONVULSIVAS


Na prática clínica corrente na literatura médica, existe uma tendência para que alguns sintomas, desde que satisfaçam certas condições, sejam atribuídos a uma  causa neurológica central e tidos como manifestação epiléptica, embora não relacionados com problema cerebral específico. São condições que usualmente, levam o clínico a suspeitar que determinado sintoma se constitua em epilepsia:
-Recorrência dos sintomas
-Inespecificidade das alterações eletrencefalográficas nas inter-crises.
-Resposta favorável da sintomatologia as drogas antiepilépticas.
Prentendemos trazer a discussão algumas eventualidades com que o pediatra frequentemente depara na clínica e cujos sintomas, pelo caráter recorrente, pela inespecificidade dos traçados dos eletrencefalogramas (EEG), registrados entre as crises, e pela resposta satisfatória ao tratamento por anticonvulsivantes, podem levar a hipótese diagnóstica de epilepsia.

10.1. PERDAS DE FÔLEGO

As perdas de fôlego em crianças tem sido objeto de preocupação. A primeira descrição de uma crise e atribuída a CULPEPER (citado por LIVINGSTON) no século XVIII e as opiniões contraditórias, que sempre cercaram o problema, já são vistas em publicações do seculo XIX, tanto no prognóstico como em sua relação direta ou indireta com a epilepsia.
Entretanto, os pediatras e neuropediatras, em sua grande maioria, já não consideram mais perdas de fôlego manifestação epiléptica.
As crises de perda de fôlego podem ser classificadas em leves e severas. As perdas de fôlego leves são observadas com freqüência em crianças nos primeiros anos de vida. Após estimulo desencadeante, emocional e/ou doloroso, a criança inicia o choro e, após os primeiros movimentos inspiratórios e expiratórios, mas sempre no início do choro, para subitamente de respirar na fase expiratória. A apnéia é breve, durando um minuto ou menos e acompanhada ou não de cianose, carecendo de importância e não chegando a preocupar os pais mais esclarecidos. As crises mais severas seguem o mesmo esquema inicial: o desencadeamento por problema emotivo (raiva, medo etc.) ou doloroso e a parada respiratória em expiração, no início do choro. Segue-se uma cianose ou palidez, mais ou menos intensa geralmente perilabial e,  após alguns segundos, a criança perde a consciência, tornando-se rígida e assumindo a posição em opistótono. Posteriormente, num certo número de casos, aparecem movimentos tônico-clônicos por tempo variável que são atribuídos a anóxia encefálica. Segundo BRIDGE, metade das crianças, que chegam a Hospital com crise de perda de fôlego, tem convulsão.
As crises de perda de fôlego aparecem geralmente nos dois primeiros anos de vida. A freqüência das crises também é variável desde uma em vários mêses, até cinco ou mesmo dez crises por dia, sendo que a freqüência aumenta com a idade, desaparecendo após os quatro anos, gradativa e espontaneamente. A ocorrência após os seis anos é muito rara.
MECANISMOS FISIPATOLÓGICOS - Algumas teorias tem aparecido para explicar o mecanismo dessas hipóxias transitórias. STRAUSS (1957) admite que a hipóxia é meramente superposta, existindo primariamente um distúrbio neurogênico. LENNOX (1960) tenta explicar o fenômeno por uma hipocalcemia e conseqüente tetania, devida a alcalose provocada pela hiperventilação pulmonar durante o choro. O dióxido de carbono, acumulado durante a apneia, reverteria o processo. A maior crítica a essa teoria é que a perda de fôlego ocorre sempre no início do choro e, portanto, com movimentos respiratórios insuficientes para produzir hiperventilação e alcalose. HINMAN e DICKY (1956), GAUK, KIDD e PRICHARD (1963). Segundo a mesma, a perda de fôlego é um ato motor voluntário ou semivoluntário com distúrbio emocional associado, ocorrendo perda de consciência pela hipóxia cerebral produzida pela auto-asfixia. A teoria da hipervagotonia é defendida por GASTAUT e GASTAUT (1957 e 1958), eles demonstraram que convulsões anóxicas, similares a ataques de perda de fôlego podem ser produzidas pela compressão ocular (reflexo oculo-cardíaco). O mecanismo básico seria uma hipervagotonia familiar, onde mecanismos externo e interoceptivos, bombardeando centros vagais cerebrais, produziriam uma inibição respiratória e cardíaca, com perda de consciência e convulsões. Fatores psicogenos são apontados por KANNER que entende a perda de fôlego como distúrbio na relação pais-crianças, com superproteção por parte dos pais ou resistência da criança a hábitos alimentares ou de higiene muito rígidos por parte dos pais.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM A EPILEPSIA -  As crises leves de perda de fôlego, ou seja, aquelas que se resumem em choro, apnéia e, eventualmente, cianose, não apresentam maior problema para o diagnóstico diferencial. Entretanto, quando mais prolongadas e seguidas de perda de consciência e/ou movimentos convulsivos, são quase sempre e erroneamente diagnosticadas como epilepsia e tratadas como tal. Assim, torna-se muito importante a diferenciação entre crises de perda de fôlego e crises epilépticas, em primeiro lugar, para que não seja instituído um tratamento antiepiléptico, com medicamentos que são ineficazes nas perdas de fôlego e que, por vezes, são elevados a doses tóxicas, numa tentativa de controle das crises. Em segundo lugar, a diferenciação é importante para que uma criança não tenha que carregar o estigma e as discriminações que a epilepsia ainda determina em nosso meio. Segundo LEVINGSTON, as crises de perda de fôlego são facilmente reconhecidas, pois nenhuma outra condição clinica segue essa sequência sintomatologia:
1. Presença de fator precipitante representado por estímulo emocional e/ou doloroso.
2. Choro, de duração curta.
3. Parada respiratória na fase de expiração.
4. Cianose ou palidez, usualmente perilabial.
5. Rigidez generalizada (opistótono), com perda de consciência.
6. Movimentos convulsivos clônicos.
A severidade da cianose ou palidez, a inconsciência e os movimentos convulsivos dependem de cada indivíduo e da duração da apnéia.
Por outro lado, em se tratando de epilepsia, a ocorrência dos ataques é espontânea, sem um fator precipitante aparente. O choro, antes do ataque epiléptico nem sempre se verifica; a cianose, se presente, aparece depois do início dos movimentos convulsivos e, finalmente, o opistótono é ocorrência rara.
PROGNÓSTICO – Na experiência de vários autores que tem se preocupado com a questão, as perdas de fôlego são problema inócuo e de prognóstico excelente.
TRATAMENTO - O tratamento deve visar principalmente à uma orientação psicológica nas relações entre os pais e a criança, pois na grande maioria dos casos, distúrbios de conduta formam a parte integral do problema.

10.2. CEFALÉIAS

A cefaléia é sintoma freqüente na clínica pediátrica. Pela tendência que a cefaleia, tem sido comumente diagnosticada, juntamente com as dores abdominais, como “epilepsia autonômica”. Entretanto, não devemos esquecer que a cefaléia é um sintoma comum a grande número de entidades nosológicas que podem afetar os mais variados aparelhos e sistemas. Assim sendo, a principal tarefa imposta ao clínico é investigar exaustivamente se o sintoma é a própria doença ou refere-se a moléstia sistêmica, neurológica ou psiquiátrica. Portanto, ao ser cogitado o diagnóstico de “epilepsia autonômica”, subentende-se que todo o esforço foi feito para provar que a cefaleia não é devida a causa orgânica. Fato bastante conhecido é o das cefaleias poderem ocorrer no inicio (aura) ou durante a fase pós-ictal de um ataque epiléptico, especialmente no tipo grande mal. Nessa eventualidade, inquestionavelmente, o sintoma é de origem epiléptica.
A duvida existe, quando a dor de cabeça se repete sem estar associada a sintomatologia francamente comicial. De acordo com LIVINGSTON o diagnóstico de certeza pode ser feito se um exame eletrencefalográfico revelar descargas anormais concomitantemente com o sintoma cefaléia. No entanto,   desnecessário é dizer da dificuldade da obtenção de um eletrencefalograma durante uma crise de dor de cabeça, geralmente de curta duração.
DIAGNÓSTICO - Diagnostica-se epilepsia, nos pacientes em que o EEG revela anormalidades sem concomitancia sintomatologica:
1. Quando os sintomas são paroxísticos.
2. Quando há comprometimento da consciência ocorrendo no momento da dor.
3. Quando a cefaléa é acompanhada por sonolência, sono, palidêz, sudorese ou outro sintoma similar aqueles observados em pacientes com convulsões epilépticas  declaradas.
Pensa-se em epilepsia nos pacientes com EEG normal:
1. Com sintomas paroxisticos.
2. Associados com alterações do sensório.
3. Seguidos de fenômenos pós-ictais similares aos observados em pacientes com crises epilepticas francas.
Vários termos tem sido empregados para esse tipo de epilepsia: “epilepsia diencefálica”, “epilepsia talâmica”, e/ou “hipotalâmica”, “variante epiléptica”, “equivalente epiléptico”, “equivalente convulsivo” e “síndrome equivalente epiléptica não convulsiva”.

10.3. EPILEPSIA E  ENXAQUECA

Devido também a grande variedade de termos que são empregados no diagnóstico de pacientes com sintomatologia que se aproximam, existe uma certa confusão nosológica entre epilepsia e enxaqueca (“variante de enxaqueca”, “enxaqueca disrítmica” etc.). Como os pediatras verificam na clínica diária, as cefaléias paroxisticas que aparecem juntamente com distúrbios gastrintestinais são frequentes nas enxaquecas infantis. A enxaqueca é, uma epilepsia autonômica. Apesar de muitos não pensam da mesma maneira.
1. Na epilepsia, a cefaleia é abrupta, com máxima intensidade no início, freqüentemente acompanhada por alteração de consciência e seguida de sonolência ou sono. Na enxaqueca, a cefaleia é de intensidade progressivamente maior,  não sendo acompanhada por alterações de consciência embora possa ser seguida de sonolência.
2. A duração da cefaleia epiléptica é quase sempre breve, ao redor de cinco minutos, enquanto na enxaqueca ela dura horas.
3. As cefaleias epilépticas podem ou não estar associadas a distúrbios gastrintestinais. Porém, esses distúrbios são mais comuns e mais intensos na enxaqueca.
4. Na epilepsia, a história familiar não é fator diagnóstico significante enquanto muitas crianças com enxaqueca tem parentes com problemas semelhantes.
5. Na epilepsia, o EEG revela com mais freqüência anormalidades específicas, enquanto na enxaqueca o EEG é quase sempre normal ou mostra irregularidades elétricas não específicas.
6. Os medicamentos à base de ergotamina não tem efeito algum no controle da cefaléia aguda da epilepsia, enquanto essas drogas geralmente abortam ou atenuam a fase de cefaleia da enxaqueca.
As diferentes etiologias das cefaléias inúmeras são as causas das cefaléias e, embora nosso propósito aqui seja discutir os aspectos do problema que se relaciona com a epilepsia, não será demais lembrar, de um modo geral, ainda que superficialmente, as etiolog'ias mais comuns. Entre as de causa geral, a mais importante é representada pela hipertensão arterial, especialmente na forma malígna juvenil, onde o sintoma se manifesta por acessos além dos sinais de hipertensão craniana. Os processos que levam a anóxia cerebral também devem ser lembrados, determinando cefaleia por um mecanismo de estase venosa (intoxicação pelo CO2, pneumopatias crônicas, poliglobulias etc.). Causas locais podem ser responsabilizadas pelo sintoma. As sinusites ou otites crônicas, em Otorrinolaringologia; as inflamações oculares, os vícios de refação, as neurites ópticas e o glaucoma, em  Oftalmologia; os tumores ósseos cranianos ou da coluna vertebral, as malformações na articulação occipito-cervical, em Ortopedia; os problemas dentários são causas mais ou menos frequentes das chamadas “cefaleias dos especialistas”. Entre as cefaleias das afecções endocranianas, a primeira causa a ser pesquisada pelo neurologista  o tumor cerebral, frente a uma dor de cabeça que se prolonga anormalmente, localizada ou difusa e ligada a sinais de hipertensão craniana por dilatação ventricular devida a obstáculo ao escoamento liquórico ou a edema cerebral. Entre os processos expansivos intracranianos, que se traduzem por cefaléia, estão os gliomas, meningeomas, abscessos neurinomas, malformações vasculares (angiomas e aneurismas) e os hematomas intracranianos (sub-durais ou intracerebrais), pós-traumáticos ou espontâneos. Excluindo-se essas cefaleias em que é possível reconhecer uma causa orgânica geral, local ou neurológica, são descritos outros tipos de dor de cabeça crônica e recorrente:
CEFALÉIA VASOMOTORA  - O termo é usado principalmente pelos autores europeus para designar um tipo vascular de cefaléia não enxaquecosa, sem problema orgânico demonstrável. Sua evolução durante a crise é lenta, sem fase prodrômica, difusa, pulsátil, predominando a sensação de pressão e não propriamente dor, chegando a durar dias. Geralmente esse tipo segue algum problema físico (menstruação) ou psicológico (mêdo) ou ainda esta relacionado, pelos pacientes, com alterações meteorológicas.
CEFALÉIA TENSIONAL - Seus sintomas são idênticos aos da cefaléia vasomotora e como sugere o nome, sempre está relacionada a tensão nervosa.
CEFALÉIA HISTAMÍNICA (SÍNDROME DE HORTON) - Foi descrita em 1939, sob o nome de “eritromelalgia da cabeça”. Caracterizase por crises severas de cefaléia, com inicio súbito, sem qualquer sinal prodrômio e com duração máxima e algumas horas. Tem caráter recorrente em períodos bastante regulares. A dor é quase sempre unlateral, acompanhada por edema de rubor da área afetada, lacrimejamnto e congetão nasal do mesmo lado da dor. É tão violenta que também é conhecida como “cefaléia suicida”. Embora mais freqüente na meia idade.
TRATAMENTO - Na cefaléia o importante é que todos as causas sejam exploradas antes do início do tratamento apropriado, devendo o médico estar preparado para compreender a intimidade dos mecanismos dolorosos , a fim de discernir entre fatores primariamente estruturais, fisiológicos  ou psicológicos. Desde que exista causa demostrável para cefaléia, o tratamento deve visar inicialmente à remoção da causa, já que a dor obviamente será secundária, usando-se terapêutica sintomática os analgésicos ou sedativos.
No caso da enxaqueca, os analgésicos comuns tem algum resultado, embora o tartarato de ergotamina  deva ser a droga de escolha. Efeitos colaterais : náuseas, vômitos, dores abdominais e parestesias das extremidades. A psicoterapia é um suporte importante.
As cefaléias, devidas a problema epiléptico, são tratadas com os anticonvulsivantes ususais, mas entre estes hidantoinatos tem papel de destaque. Dada difucultade diagnóstica, é válida tentativa da terapêutica de prova através dos antiepilépticos ou mesmo mediante uso de placebos.

10.4. SONAMBULISMO

Quase todo tipo de problema psíquico e/ou motor tem sido designado como epilepsia psicomotora  e os mais variados quadros clínicos, às vezes pouco comuns, são encontrados. Entre estes tem sido citados: agressividade, criminalidade, roubo, desvios sexuais, ataques de riso, crises de choro, manias, fugas, alucinações, ilusões, psicoses, terror noturno, sonambulismo. Por outro lado, algumas dessas alterações são consideradas como distúrbios relativos de conduta, entre elas, o terror noturno e o sonambulismo.
Assim sendo, o problema para o pediatra resume-se em discernir, frente a um dos quadros mencionados, qual a causa determinante, pois como é óbvio, a conduta clínica será diversa, conforme se trate de problema comicial ou psíquico. O diagnóstico definitivo é frequentemente difícil, quando se empregam só os dados clínicos da crise.
Distúrbios de conduta são quadros de múltipla sintomatologia, em que o comportamento de dada criança está em desacôrdo com seu grau de desenvolvimento ou com seu meio sócio-cultural e são reativos quando aparecem como uma reação contra fatores ambientais que perturbam sua vida afetiva de onde a importância em se estudar a fase de desenvolvimento da criança e de se avaliar sua conduta.
O sonambulismo não é um quadro comum na infância, sendo mais freqüente, na adolescência. Durante o sono, a criança levanta-se e passa a executar atos mais ou menos complexos, geralmente com intenção aparente e com movimentos bem coordenados. Nem sempre é fácil acorda-la no momento, pois o sono é profundo. Quando desperta, mostra completa amnésia do acontecido. O folclore tem se encarregado de acrescentar atos dramáticos ao sonâmbulo: escalar altos muros, caminhar sobre tábuas estreitas, parapeitos de terraço, telhados etc.
O sonambulismo e o terror noturno parecem-se em determinados aspectos, mas diferenciam-se completamente em outros. Em ambos os casos, a consciência fica obscurecida, o despertar é difícil e na amnésia do ocorrido, embora no sonambulismo posse haver uma leve lembrança, como a de um sonho, sem que haja recordação da execução motora. A diferença mais evidente entre ambos e que, nas crises de terror noturno, existem demonstrações fisionômicas de intenso terror ou pânico, onde a criança não reconhece o ambiente nem os familiares, com alucinações, apontando animais ou pessoas inexistentes que a perseguem, enquanto, no sonambulismo, a criança executa movimentos sem nenhuma emoção, com uma aparência mais intencional, um propósito definido, podendo, evidentemente, expor-se a situações perigosas.
Muitos casos de alterações de sono, com EEG anormal nas intercrises, tem sido diagnosticados como epilepsia psicomotora, mas o seguimento a longo prazo dos mesmos tem mostrado uma regressão dos sintomas, sem subseqüente evidência clínica ou eletrencefalográfica patognomônica de disfunção de lobo temporal. O diagnóstico de epilepsia, não deve ser feito em pacientes com distúrbios de conduta, alterações de sono, a menos que estejam aptos a demonstrar descargas anormais no EEG, no momento da ocorrência do sintoma. Os pacientes, que apresentam alguma sintomatologia suspeita e EEG anormal entre as crises, devem ser classificados,  como tendo “alteração de comportamento do EEG anormal”. Admitindo ser difícil a obtenção de traçado eletrencefalográfico no momento da crise, entendemos ser esta uma razão insuficiente para que um indivíduo seja estigmatizado pelo diagnóstico de epilepsia.
O critério diagnóstico da resposta terapêutica positiva aos anticonvulsivantes, nos sintomas psíquicos e/ou motores, também é falho, pois, como é sabido, muitas drogas antiepilépticas produzem resposta favorável em pacientes com problemas de comportamento.

10.5. ENURESE

Desde que se passou a estudar melhor os problemas urológicos na infância, tornou-se importante separar as enureses verdadeiras das falsas, ou seja, as enureses em que não se evidencia causa orgânica, daquelas em que se consegue demonstrar algum achado anatômico anormal, infeccioso ou neuropatológico.
Inúmeras são as causas relacionadas com a etiologia de enurese: alterações anatômicas congênitas do aparelho urinário; infecções em treis níveis (balanites, cistites, vulvites, eczemas, pielites, nefrites); fatores nutritivos (dietas abundantes .em líquidos); alergia; perturbações endócrinas. Entre as causas orgânicas neurológicas citam-se: paralisia cerebral; o meningomielocele; mielodisplasias; spina bífida; diastematomielia e a epilepsia o que é assunto bastante controvertido, dada a extensa e inconclusiva literatura que existe sobre o problema.
Raras são as enureses monossintomáticas. Em sua grande maioria, a enurese é acompanhada de outros distúrbios psicossomáticos ou de conduta.  Assim, a terapêutica tem sido a mais variada possível sendo as medidas isoladas de pouca eficácia. Cada caso deve ser bem estudado em seus múltiplos aspectos e submetido a esquema terapêutico complexo, com medidas de ordern psíquica, medicamentosa e familiar, eliminando-se a superproteção e a intolerância.
A medicação com  anticonvulsivantes (hidantoinatos, principalmente) pode ser tentada nos casos em EEG anormal ou mesmo como terapêutica de prova.
























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